IgA在肾脏沉积就是IgA肾病吗?

发布时间:2018-09-14

IgA肾病是我国最常见的肾小球肾炎和慢性肾脏病,IgA肾病的定义或诊断标准是以免疫球蛋白A(IgA)为主的免疫复合物在肾小球系膜区弥漫性沉积为特征的肾小球肾炎。这里有三个关键词:(1)以IgA为主;(2)在肾小球系膜区;(3)弥漫性沉积。不是所有只要IgA在肾脏沉积就能诊断IgA肾病,必须同时满足这三个条件,才能诊断IgA肾病。

1、虽有IgA沉积但不是主要的不能诊断IgA肾病
IgA肾病,除了IgA在肾脏沉积外,常常伴有补体C3的沉积,也可伴有IgG和IgM的沉积,但C3、IgG、IgM沉积的程度(免疫荧光的强度和范围)一般低于IgA。如果IgM沉积的强度超过IgA就不能诊断IgA肾病,而可能是IgM肾病。

2、IgA不在肾小球系膜区沉积不能诊断IgA肾病
IgA肾病,IgA沉积的部位主要在肾小球系膜区,也可以在毛细血管襻有小量的沉积。但如果IgA在毛细血管襻(上皮下)弥漫性沉积,就不能诊断为IgA肾病,而可能是IgA型膜性肾病。

3、IgA非弥漫性沉积不能诊断IgA肾病
IgA肾病的光镜下改变可轻、可重,可以是局灶性改变、也可是弥漫性改变;但IgA肾病的免疫荧光检查IgA的沉积一般都是弥漫性的沉积(可轻、可重)。如果IgA在上皮下散在性、驼峰状沉积合并毛细血管内细胞增多,可能是IgA型金葡菌感染后急性肾小球肾炎,而不是IgA肾病。

4、有IgA沉积不一定都是IgA肾病
IgA肾病,是糖基化异常的多聚型IgA在肾小球系膜区沉积,激活补体,诱导系膜的炎症、增殖和硬化,在临床上常表现为血尿、蛋白尿、高血压、肾功能不全,病程多呈慢性进行性发展。如果只有IgA在肾脏沉积、没有补体C3的沉积和系膜的增殖,合并大量蛋白尿和肾病综合征、没有或很少有血尿,对糖皮质激素非常敏感,这可能不是IgA肾病,而是微小病变肾病合并“没有意义的IgA沉积”(电镜检查有助诊断),因为有约16%的尿和血检查正常的人肾脏可有“没有意义的IgA沉积”。

5、原发性IgA肾病的诊断必须排除继发因素
​IgA肾病分为原发和继发两大类,继发性IgA肾病是继发或合并于系统性疾病的IgA在肾脏的沉积,如紫癜性肾炎、乙肝病毒性肝炎、系统性红斑狼疮等。原发性IgA肾病是目前找不到原因的以IgA为主的免疫复合物在肾小球系膜区弥漫性沉积所致的肾小球肾炎。通常所说的IgA肾病是指原发性IgA肾病,在临床上只有排除IgA肾病的继发因素后才能诊断原发性IgA肾病。

总之,IgA肾病必须有IgA在肾脏沉积,但有IgA在肾脏沉积不一定都是IgA肾病。两者不可等同。

解放军总医院(301医院)肾脏病科  
解放军肾脏病研究所
肾脏疾病国家重点实验室  
国家慢性肾病临床医学研究中心
谢院生

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